Nicht-klassisches (late onset) Androgenitales Syndrom (AGS)

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Beim Androgenitalem Syndrom (AGS) handelt es sich um genetische Störungen, welche verschiedene Enzyme der Nebenniere betreffen können, so dass die Nebennierenrindenhormone Kortisol und manchmal auch Aldosteron nicht gebildet werden können. Als Konsequenz werden meist vermehrt männliche Sexualhormone gebildet, was zu einer zunehmenden Vermännlichung von Frauen führt (Bartwuchs, Vergrösserung der Klitoris). Im Gegensatz zum klassischen AGS, welches fast immer bereits im Kindesalter entdeckt wird und mit oft schweren Symptomen einhergeht (Salzverlust), verläuft das nicht-klassische bzw. late onset AGS milder und wird oft erst im Erwachsenenalter entdeckt. Wichtig ist das Erkennen dieser Erkrankung insbesondere im Hinblick auf eine gewünschte Schwangerschaft. Zur Diagnostik wird insbesondere ein ACTH (Synacthen) Test durchgeführt mit gleichzeitiger Bestimmung des 17-alpha OH Progesterons im Blut.

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